8p11骨髓增殖綜合征嚴重嗎？或發展為淋巴癌、骨髓癌
8p11骨髓增殖綜合征是一種包括不同類型的血細胞的血液系統腫瘤。根據早期細胞的類型，血細胞被分成若干組(譜系)。這些譜系中有兩種是髓細胞和淋巴樣細胞。8p11骨髓增殖綜合征患者能發展成骨髓細胞癌和淋巴細胞癌。
8p11骨髓增殖綜合征
這種情況可以發生在任何年齡。它通常始于骨髓增生性疾病，其特點是白血細胞增多，大多數受感染者也有嗜酸性粒細胞增多。除了骨髓增生性疾病，許多人8p11骨髓增殖綜合征發生淋巴瘤。淋巴癌細胞在淋巴結中生長并分裂，形成一個擴大淋巴結的腫瘤。
在大多數8p11骨髓增殖綜合征患者的骨髓增生性疾病的發展進入了一個快速增長的血液癌癥稱為急性髓系白血病。
快速增長的骨髓癌細胞和淋巴癌細胞導致(QQ:914935817)肝臟、脾臟下腫大。大多數8p11骨髓增殖綜合征患者有疲勞、盜汗的癥狀。一些攜帶者沒有癥狀，通過常規的血液檢查發現這種情況。
多數8p11骨髓增殖綜合征患者有盜汗的癥狀
8p11骨髓增殖綜合征的患病率是未知的。它被認為是一種罕見的疾病。
8p11骨髓增殖綜合征是由遺傳物質重組引起的(易位)之間的兩個染色體。染色體易位導致8號染色體臂P11位置的FGFR1基因的一部分與另一部分基因融合;最常見的是13號染色體上的zmym2基因。這些遺傳變化只存在于癌細胞中。
FGFR1基因引發蛋白質發生一系列反應，，使細胞發生一定的變化，如生長和分裂。該信號(QQ:914935817)接通FGFR1蛋白和生長因子相互作用時。相反，當FGFR1基因與另一個基因融合，無FGFR1信號接通生長因子刺激的需要。不受控制的信號促進細胞連續生長和分裂，導致癌癥。
8p11骨髓增殖綜合征由FGFR1基因和其他基因融合導致的
研究人員認為引起這種情況的突變發生在一種叫做造血干細胞或淋巴樣細胞的早期造血干細胞中。由于這個原因，這種情況有時被稱為干細胞白血病/淋巴瘤。
這種情況通常不是遺傳的，而是由身體細胞在受孕后發生的突變引起的。這種改變稱為體細胞突變。
